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ボホタレック孔ヘルニア

 

「横隔膜ヘルニア」の中でも、赤ちゃんの病気として知られているのが、「ボホダレック孔ヘルニア」です。

 

これは先天的なもので、通常お母さんのお腹の中で形成される横隔膜開いた孔が閉じず、腸管が胸腔内に入り込む病気です。

 

横隔膜は胎生8〜9週ごろまでに形成されるため、
その時点ですでにボホダレック孔ヘルニアか否かが決まっている事になります。

 

 

最近では、妊婦検診の胎児超音波検査で発見できるケースも増えてきました。
発症率も意外と高く、出生児の2000〜3000人に1人と言われています。

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ボホタレック孔ヘルニアの症状

 

出生児の2000〜3000人に1人は発症するといわれている「ボホダレック孔ヘルニア」。
その症状は、生まれたばかりの小さな赤ちゃんの体に痛々しいくらいに顕著にあらわれます。

 

 

多くの場合は、出生直後から呼吸障害を起こします。

 

重度の呼吸不全、体全体が青紫色になる「チアノーゼ」を伴った多呼吸など、人工呼吸管理が必要となるケースがほとんどです。

 

 

また、その小さな胸はたる上に膨らみ、小さなお腹は異常にへこんでいます。

 

 

 

胸部単純X線検査で確定診断できますが、最近では出生前の妊婦検診に組み込まれている「胎児超音波検査」で判明するケースも増えてきています。

 

 

したがって、ボホダレック孔ヘルニアが判明した場合の出産には、
新生児科医や小児外科医が立会い、出生後すぐに治療を開始できる体勢を整える事ができるようになりました。

ボホタレック孔ヘルニアの治療法

 

「ボホタレック孔ヘルニア」を患って出生した赤ちゃんは、手術を行う必要があります。
しかし、赤ちゃんの体力が低下している場合にはその回復を待たなければなりません。

 

 

呼吸と血液、心臓の状態などが比較的良ければ、開腹して横隔膜を形成する手術を行います。

 

 

いずれにしても、初めて横隔膜を使って肺呼吸をしている赤ちゃんなので、
ボホタレック孔ヘルニアが横隔膜にできたということは、想像もできないほどのダメージを受けていることになります。

 

ボホタレック孔ヘルニアの予後

 

胎児の時期にできた横隔膜の「ボホタレック孔ヘルニア」は、横隔膜を使って肺呼吸を行い始める出生直後に発症しやすくなっています。

 

 

出生後24時間以内に発症した場合、その救命率は低く、約50パーセント程度と言われています。

 

 

生まれて24時間以内にボホタレック孔ヘルニアを発症した赤ちゃんの、2人に1人は亡くなってしまうというわけです。

 

まれに、出生後すぐには発症せず、数年経ってから強い咳をしたり、腹を強く打ったりしたときに発症する場合もあります。
この場合は、手術によってほぼ完治します。

 

横隔膜の欠損が大きい場合は、横隔膜形成を諦めて人工膜の使用をおこないます。

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